질병 소개 " 근육병"

• 글쓴이 : 신비아
  작성일 : 2014-07-24 13:17:50 | 조회: 1,966

• 근육병

  진행성 근 이영양증은 중추신경계나 말초 신경계의 신경에는 손상이 없는 상태에서 근육 자체에 문제가 발생하는 질병입니다. 현재까지 발병 원인을 모르며, 유전적 성향을 갖는 질환입니다. 진행성 근 이영양증은 근 질환 가운데 발생 빈도가 가장 높습니다. 근 이영양증은 근육효소 활성치가 상승하며 유전적 소인, 진행성, 근육 자체의 원인으로 인한 근 변성 질환이라는 것이 특징입니다. 특히, 초기 유년기부터 시작되는 골격근의 점진적 약화로 인해 결국 영구적 신체 장애를 가져와 모든 생활을 의지하게 됩니다. 특히, 호흡기 이상으로 청소년기(20 - 25세)에 일찍 죽음에 이르게 되는 현재까지 완치 방법이 없는 질병입니다. 환자들에게서 특정한 유전적 물질이 결핍되어 있음을 밝혀냈는데 이 유전 물질은 Dystrophin이라는 단백질을 생성하는데 관여합니다. Dystrophin물질이 결핍되게 되면 진행성 근이영양증이 된다는 것입니다. 성 염색체의 일부분에 돌연 변이가 있어 Dystrophin이 생성 되지 않는 것입니다. 운동 치료로 근육의 구축을 막아주고 근육의 지구력을 증가시키는 효과를 볼 수 있습니다. 두셴형의 환자들은 9-13세 경에 의자차가 필요하게 되고, 의자의 바닥이 단단하고 팔받침이 적당한 것이 좋습니다. 심한 관절 구축이나 척추의 불안정성이 있는 경우는 외과적인 수술을 고려해 볼 수 있습니다. 병이 진행 중 호흡 곤란이 오기 때문에 풍선 불기, 병 불기 등의 운동을 시행합니다. 호흡이 힘들고 저산소증이 오면 인공호흡기를 쓰게 됩니다.

  
                                                     * 출처: 대한재활의학회(http://www.karm.or.kr/inform_frame/03_06.htm)